PRIROJENE RAZVOJNE NEPRAVILNOSTI OBRAZA IN USTNE VOTLINE
“Ljudje vedo, da se otrok lahko rodi z zajčjo ustnico ali ima volčje žrelo. Kako pa tak dojenček izgleda, si ne predstavljajo natančno, če ga niso imeli priložnosti videti. Vsekakor zajčja ustnica oziroma volčje žrelo pri človeku nimata nič skupnega s primerjavo iz živalskega sveta. Oba izraza se uporabljata tudi v drugih jezikih, čeprav nihče ne ve, zakaj so izbrali prav taki primerjavi. Zajčja ustnica in volčje žrelo sta prirojeni razvojni nepravilnosti.”
To pomeni, da sta posledica nepravilnega razvoja in sta vidni ob rojstvu. Strokovno jima rečemo shiza oziroma heilognatopalatoshiza, če je v ustnici, čeljustnem grebenu in nebu, oziroma palatoshiza, če je omejena samo na nebo. Otrok se rodi s shizo, kadar se posamezni odrastki, iz katerih se v prvem trimesečju nosečnosti razvijejo zgornja ustnica, čeljustni greben in nebo, med seboj ne združijo. Obraz in nekoliko kasneje ustna votlina se oblikujeta z združitvijo povečujočih se embrionalnih odrastkov, in sicer dveh, ki rasteta od strani proti sredini, in sredinskega, ki se spušča od čela oziroma nosu navzdol. Če med 5. in 10. tednom nosečnosti pride pri njihovem združevanju do motnje, imamo v ustnici, malo stran od sredine, prekinitev, ki je lahko delna ali seže skozi vso višino ustnice v nosni vhod. Lahko je samo na eni strani ali na obeh. Prekinjen je lahko tudi čeljustni greben, in to na mestu stranskega sekalca. Mehko nebo je vedno prekinjeno po sredini, trdo nebo pa pri določenih oblikah shiz simetrično po sredini, pri nekaterih pa samo na eni strani. Ob rojstvu vidna spremenjena anatomija je samo odraz plodove funkcionalne prilagoditve na shizo. Porodna teža, ki se ne razlikuje od teže vrstnikov, ki nimajo shize, pa dokazuje učinkovitost prilagoditve.
PRETRES ZA STARŠE
Ko priveka na svet novorojenček s shizo, je to za družino hud pretres. Starša gotovo obide občutek krivde in predvsem mama se sprašuje, kaj je med nosečnostjo delala narobe. Ne moremo zanesljivo pojasniti, zakaj je pri otroku prišlo do motenega razvoja obraza in ustne votline. Vemo, da določene virusne bolezni, nekatera zdravila, snovi iz okolja, pomanjkljiva prehrana, premalo ali preveč vitaminov, alkohol, rentgensko sevanje ali pomanjkanje kisika lahko povzročijo motnje. Za zdaj velja, da vsakdo nosi v svojem genskem zapisu določeno dovzetnost za nastanek shize. Če plod podeduje veliko dovzetnost in je v kritičnem času, to je v prvem trimesečju, izpostavljen dejavnikom, ki moteče delujejo na razvoj, lahko pri njem nastane shiza. Na svetu se vsaki dve minuti rodi otrok s shizo, v Sloveniji približno eden na 600 živorojenih. Ne smemo mimo dejstva, da je verjetnost za rojstvo otroka s shizo večja pri paru, kjer ima eden od roditeljev shizo ali pa imata že enega takega otroka. Verjetnost za rojstvo otroka s shizo se v teh primerih giblje od 3 do 15 odstotkov, odvisno od oblike shize in spola prizadetega. Kot smo že rekli, je vsa družina prizadeta, ko dobijo novorojenčka s shizo, posebno če gre za obliko, ki je na zunaj vidna. Že v porodnišnici staršem pojasnijo, da bo mogoče otroka uspešno operativno pozdraviti. Medicinske sestre mamo naučijo, kako naj hrani dojenčka, ki ime razcepljeno nebo, saj ne more v ustih ustvariti podtlaka in ga zato ni mogoče dojiti. S primerno dolgo dudo, ki ima tudi nekoliko večjo odprtino, lahko otrok brez napora pije, ne da bi se mu zaletavalo. Najbolje pa je, da pridejo starši z novorojencem čim prej na ustanovo, kjer bo otrok operiran. Tu se starši srečajo s člani tima, ki sodeluje pri zdravljenju. Dobijo tudi odgovore na svoja vprašanja, seznanijo se s potekom zdravljenja. Srečajo tudi druge starše, ki jih je doletela enaka usoda, in tudi pri njih dobijo čustveno podporo in marsikateri koristen nasvet.
ŽE POL STOLETJA SE ZDRAVI
V Sloveniji že več kot petdeset let operativno zdravimo shize samo na Kliničnem oddelku za maksilofacialno in oralno kirurgijo v Ljubljani. Razlogi za centralizirano obravnavo so preprosti. Ker se v Sloveniji rodi 30 do 40 otrok s shizo na leto, bi na več ustanov razpršeno zdravljenje pomenilo, da bi jih v vsaki operirali tako malo, da bi posamezni kirurgi ne imeli zadostnih izkušenj z operacijami. Vsak primer je namreč nekoliko drugačen in za uspešnost posega je izkušenost kirurga velikega pomena. Tako zelo je pomembna, da je posebna evropska komisija izdala priporočilo zdravstvenim oblastem v evropskih državah, naj administrativno omejijo zdravljenje samo na centre, kjer operirajo najmanj 50 primerov na leto in imajo organizirano timsko obravnavo. Neustrezen obseg operacije, ki je opravljen prezgodaj, lahko slabo vpliva na rast in razvoj obraznega skeleta, kar se v vsem obsegu pokaže šele čez leta, ko se rast obraznega skeleta končuje. Na srečo je vzdušje v Evropi in tudi Sloveniji tako, da starši sprejemajo zdravnikove utemeljitve, zakaj je z operacijo modro počakati, da je dojenček star vsaj nekaj mesecev ali tudi več. V številnih nerazvitih deželah družbeno okolje ni naklonjeno novorojencu z razvojno nepravilnostjo in starši želijo, da bi bil otrok operiran že v prvih dneh po rojstvu, da ga ne bi bilo treba skrivati pred negativno naravnanim okoljem. Tudi v ZDA so mame neučakane glede operacije. Tamkajšnje okolje teži k čim lepšemu videzu, hkrati pa matere želijo, da bi med kratkim porodniškim dopustom, ki jim pripada, operirali otroka, da bi ga lahko dale v jasli že popolnoma rehabilitiranega. Neučakanost iz takih ali drugačnih razlogov se maščuje z neskladnim razvojem obraznega skeleta. Številne informacije o zdravljenju shiz, ki so dostopne na spletu in so si pogosto nasprotujoče, starše begajo, tako da se sprašujejo, komu lahko zaupajo.
Kako v Ljubljani poteka zdravljenje otroka, ki ima na primer prekinjeno zgornjo ustnico, čeljustni greben ter trdo in mehko nebo? Kot smo že omenili, shiza pomeni, da se določeni deli med seboj niso združili, čeprav so v celoti prisotni. Nekatere kostne strukture so premaknjene, odrinjene, mišice so narasle na neprava mesta. V prvih dneh po rojstvu izdelamo novorojenčku tanko ploščico iz snovi, ki se uporablja za ortodontske aparate in proteze. Oblikovana je tako, da posnema normlno obliko čeljustnega grebena in neba ter premost razcep, ne da bi segala med prekinjene dele. Otrok jo ima v ustih 24 ur na dan, da ne izpada, jo lahko na podlago pričvrstimo z lepilno pasto za zobne proteze. Ploščica olajša hranjenje in prepreči, da bi otrok vrival jezik v razcep, posebni podpornik za nos pa oblikuje njegovo konico. Prekinjena dela ustnice zbližamo in ju v tem položaju obdržimo s tankim tračkom obliža. Opisane postopke imenujemo predoperativna čeljustnoortopedska priprava in jih je dojenček deležen do operacije ustnice pri šestih mesecih starosti. Starši so presenečeni in veseli, ko opazujejo, kako se pod vplivom opisane priprave stanje izboljšuje.
OPERACIJA
Shize operiramo pri različni starosti, odvisno od tega, kaj je razcepljeno. Če ima otrok shizo v ustnici, jo operiramo pri šestih mesecih starosti, če je samo v nebu, ga operiramo pri starosti dveh let in pol. Za popravo popolne enostranske shize v ustnici, čeljustnem grebenu in na nebu so potrebni trije operativni posegi, in sicer pri starosti šest mesecev, pri enem letu ter pri dveh letih in pol. V vsakem primeru razcep premostimo z lastnimi tkivi, ki jih sprostimo, premaknemo in sešijemo. Otrok je za vsak poseg sprejet v bolnišnico, mama je lahko z njim. Operacije opravimo v splošni anesteziji, tudi šive odstranjujemo v narkozi. Pri nobeni od operacij krvavitev ni tolikšna, da bi morali izgubo nadomestiti. Zelo pomembno je, da starši otroka, ko je nekoliko večji, na odhod v bolnišnico pripravijo in mu napovedo, kaj se bo tam z njim dogajalo. Vnaprej naj ve, če mama ne bo mogla ostati z njim v bolnišnici, hkrati pa naj dobi zagotovilo, da bodo starši mislili nanj. Ob ustrezni pripravi minejo bivanja v bolnišnici brez posebnih pretresov in se jih otroci kasneje ne spominjajo kot nečesa neprijetnega. Kot smo že omenili, zahteva zdravljenje shize timsko obravnavo več specialistov. Za splošno otrokovo zdravje skrbi izbrani pediater, ki med drugim poskrbi, da predvideno cepljenje ne sovpada z načrtovanimi operacijami. Specialist za govor (foniater) spremlja otrokov govorni razvoj, poskrbi za preverjanje sluha, po potrebi pritegne specialista za ušesa (otologa), psihologa in usmerja logopedsko vodenje oziroma zdravljenje. Nekateri otroci potrebujejo malo logopedske pomoči, da osvojijo brezhiben govor, pri drugih se lahko zdravljenje zavleče. Starši se morajo zavedati, da gre pri logopedskih vajah za učenje in osvajanje določenih gibalnih spretnosti. Logoped torej samo pokaže vaje in da navodila za delo doma. Na starših pa je, da z otrokom pokazano vadijo, vztrajno, vsak dan, pa vendar tako, da se otrok ne upre.
Otroški zobozdravnik skrbi za zdravje zob, ortodont pa za njihovo pravilno postavitev oziroma razporeditev. Pomembno je, da se vsak od članov tima aktivno vključi v postopek zdravljenja v najprimernejši starosti in za čim krajši čas. Ne smemo pozabiti, da je količina energije, ki jo zmorejo nameniti rehabilitaciji, pri starših in pri otroku omejena in zato naj je ne trošijo v prazno, ko otrok morda še ni zrel za sodelovanje. Predvsem pa sprejmimo otroka z zajčjo ustnico ali z volčjim žrelom kot popolnoma normalnega otroka in se do njega tako tudi vedimo!
Vir: Revija Vita; dostopno prek: https://www.revija-vita.com/vita/67/Prirojene_razvojne_nepravilnosti_obraza_in_ustne_votline
Moj otrok se je rodil z zajčjo ustnico
Nosečnost je čarobni čas za bodoče starše. Vsak dan se zgodi nekaj novega, prav posebno doživetje pa je, ko se plod prvič premakne v materinem telesu. Vse njene priprave so še bolj intenzivne in s pridom prebira vse novosti, ki bi lahko njej in otroku pomagale še k boljšemu počutju in zdravju.
Dojenčica s popolno shizo ustnice, čeljustnega grebena in neba. Po šestih mesecih predoperativne priprave sta se čeljustna grebena v predelu shize toliko podaljšala, da se skoraj stikata. (Foto: KO za maksilofacialno in oralno kirurgijo UKC Ljubljana)
Pa vendarle se pri enem na 600 živorojenih dojenčkov, kljub izjemni skrbnosti mame, lahko zgodi, da se rodi s prirojeno razvojno okvaro, ki se ji strokovno reče shiza, bolj znana med ljudmi pa je kot volčje žrelo ali zajčja ustnica. Tako se v Sloveniji rodi med 30 in 40 otrok s shizo vsako leto.
»Čeprav sta starša ob rojstvu pretresena, pa je anomalijo mogoče popraviti!« poudarja naša sogovornica profesorica dr. Vesna Koželj, dr. stomatologije, ki se s tem področjem ukvarja že trideset let in je zaposlena na Kliničnem oddelku za maksilofacialno kirurgijo ljubljanskega kliničnega centra.
Kaj je shiza? Kako se razvije?
»Shize so razvojne nepravilnosti, ki so lahko različne. Nekatere obsegajo le nebo (palatoshiza), druge le ustnico, zgodi pa se, da se pojavijo hkrati na ustnici, čeljustnem grebenu in na nebu (heilognatopalatoshiza). Ta se pogosteje pojavljata pri dečkih, nepravilnost samo na nebu pa je pogostejša pri deklicah. Razmerje med njimi je 39 : 25 : 35. Odstotek jih odpade še na redke oblike. Značilno pri prvih treh oblikah shize je, da se deli, iz katerih se razvijejo zgornja ustnica, čeljustni greben in nebo, ne združijo med seboj, kar se dogaja že med 5. in 10. tednom nosečnosti. Zgodi se, da razvojna nepravilnost ni omejena le na obrazni del; določen odstotek otrok ima napake izražene tudi drugod v telesu. Znanost šele zadnje čase odkriva povezavo med posebnimi snovmi, ki vplivajo v določenem razvojnem obdobju istočasno na različne telesne dele. Če se pri njeni strukturi pojavijo napake, se te odražajo povsod, kjer je ta snov prisotna. Zato se tudi zgodi, da se ob osnovni nepravilnosti pokažejo težave tudi na ledvicah, srcu, okončinah in drugod. Znanih je približno 300 sindromov, povezanih s shizo. V praksi že vemo, da je otrok, ki imajo še dodatne znake, okoli 20 odstotkov.«
Kje so vzroki za njen nastanek?
»Za starše je hud udarec, ko izvedo, da se je otrok rodil z neko prirojeno nepravilnostjo. Pogosto se zgodi, da hitro začno iskati grešnega kozla, saj se pojavijo občutki krivde, še posebej pri materah. Pa ni potrebe za to, saj se že dolgo ve, da na nastanek shize vplivajo dedni dejavniki, ki so vezani na kromosome oziroma gene. Shiza se v družini, kjer jo ima že eden njihovih članov, pojavlja pogosteje, saj je 18 odstotkov otrok iz družin, kjer se je motnja že pojavila. So pa nekateri dejavniki tveganja, ki povečujejo možnost za nastanek in na katere lahko vplivamo s svojim vedenjem, z načinom življenja. Nekatere epidemiološke analize dokazujejo, da je odstotek otrok, rojenih s shizo, višji tam, kjer se ukvarjajo z intenzivnim kmetijstvom. To je značilno tudi za naše okolje, saj je največje število prav v murskosoboški regiji (1,91 na 1.000 živorojenih otrok), na območju Celja je število višje od povprečja (1,90), tudi goriško območje je tako (1,81), najboljše stanje pa je na Dolenjskem (1,36). Med dejavniki je treba omeniti še različne strupe, kamor sodijo pesticidi, prav tako insekticidi, infekcijske bolezni (rdečke, herpes, citomegalija, toksoplazmoza), metabolične motnje (juvenilni diabetes, fenilketonurija), zdravila (antikonvulzivi, citostatiki, premalo, preveč vitaminov), alkohol, organska topila, hipoksija in kajenje.«
Ali je življenje otroka ogroženo?
»Običajno življenje otroka ni ogroženo. Vendar pa se lahko zgodi, da ob dodatnih anomalijah, še posebno ob hudih napakah srca in Robinovi sekvenci, otrok tudi umre. Prav Robinova sekvenca je ogrožajoča, saj se otrok rodi z izrazito majhno spodnjo čeljustjo, zelo nazaj pomaknjenim jezikom in s patoshizo – preklanim nebom. Nazaj pomaknjen jezik lahko zapira dihalno pot; otrok zato pomodreva, zapada v hipoksijo, se slabo razvija, ker mu primanjkuje kisika. V moji tridesetletni praksi je umrlo okoli petnajst otrok. Večina med njimi je imela poleg obojestranske popolne shize še hude dodatne anomalije, ki niso bile združljive z življenjem, ali pa Robinovo sekvenco. Običajno pa so ti otroci povsem dobro prilagojeni na življenje in ne umirajo zaradi shize.«
Kako zdravite shize (pred OP, priprava na OP, operacija)? Kdaj začnete zdravljenje in kdaj so dosežki tako dobri, da lahko rečete, da je bilo zdravljenje uspešno in da se je končalo?
»Starši pridejo z novorojencem s shizo k nam na pregled v prvem tednu po rojstvu. Kadar menimo, da bi otroku koristila predoperativna priprava, jo začnemo takoj, saj je odzivnost prizadetih struktur takoj po rojstvu največja. Ob prvem pregledu novega pacienta vnesemo tudi v naš register in tako zagotovimo, da bo zanj rezerviran termin za operacijo, ko bo dosegel ustrezno starost, in da bo lahko tudi mama z njim v bolnišnici.
S predoperativno pripravo s protezi podobno plastično ploščico zmanjšamo anatomske nepravilnosti zgornje čeljusti in nosu ter ustvarimo boljše pogoje za poznejšo rast teh delov. Ko je otrok star šest mesecev, popravimo ustnico, pri dveh letih in pol pa operiramo nebo. Pri nekaterih oblikah shiz operiramo mehko nebo v posebnem posegu pri enem letu starosti. Poudariti velja, da je pri operacijah najpomembnejša pravilna združitev mišic v ustnici in v mehkem nebu. Samo pri pravilno sestavljeni mišici lahko pričakujemo njeno naravno delovanje pri smehu in mimiki oziroma pri oblikovanju določenih glasov. Skrbno šivamo tudi kožo in sluznico, vendar se v koži ne moremo izogniti brazgotini. Moteče nepravilnosti, ki ostanejo po prvi operaciji, popravimo, preden začne otrok hoditi v šolo. Do takrat naj bi tudi končali logopedsko obravnavo. Za uravnavanje zob je najprimernejši čas, ko izrastejo stalni zobje. Z doraščanjem se lahko pokaže neskladje v rasti zgornje in spodnje čeljusti; pokažeta se lahko tudi nepravilna rast in položaj nosnih hrustancev. Ta odstopanja popravljamo, ko je telesna rast končana. Cilj zdravljenja je popraviti napako, tako da je ne bo opaziti na obrazu niti zaznati pri govoru. Manj kot je shiza obsežna, lažje se približamo zastavljenemu cilju.«
Ali se na ultrazvoku lahko preveri, ali ima otrok shizo? Se vam kot izkušeni strokovnjakinji zdi smiselno, da matere to izvedo pred rojstvom?
»Na ultrazvoku se že v 12. tednu nosečnosti lahko vidi, ali ima otrok shizo, vendar prepoznava ni zanesljiva. Pri pregledu v 20. tednu je zanesljivost prepoznave nekaterih oblik shize zelo visoka, če so seveda izpolnjeni določeni pogoji. Plod mora biti med pregledom v ustreznem položaju, tako da se vidi obraz v celoti, imeti mora dovolj prostora, mati ne sme biti predebela, saj tudi to moti vidljivost. Tudi pregledovalec mora biti izredno izkušen. Pomembna pa je tudi kakovost aparata. Pri nas se ultrazvok opravi v prvem, drugem in v tretjem trimesečju nosečnosti in čeprav se opazi anomalija, se matere ne odločajo za splav. V neki državi, kjer opravijo prvi ultrazvok pri 16. tednih nosečnosti, se veliko nosečnic odloči za splav. Na tej stopnji nosečnosti mati otroka še ne čuti, saj se v tem času še ne giblje. Mogoče je to tudi eden izmed vzrokov, da se ženske lažje odločijo za splav. Glede na operativne možnosti, dobre dosežke, ki jih dosegamo na tem področju, in podatke, da ti otroci pa tudi odrasli ne doživljajo shize kot invalidnost in niso s tem obremenjeni, ni razloga, da bi zaradi shize svetovali splav. O tem sem govorila tudi s priznano ginekologinjo, ki svoje varovanke počasi med nosečnostjo pripravi na to možnost tako, da je šok ob porodu blažji, kot bi bil ob popolni nevednosti. Sama se strinjam s tem načinom! Preverila pa sem tudi mamice, ki z novorojenčkom prihajajo k nam na zdravljenje in pred porodom niso vedele, da ima otrok shizo. Vse po vrsti so mi zatrjevale, da je novica ob porodu boljša kot breme, ki bi ga nosile polovico nosečnosti. Zavedati se je treba, da vedenje, da ženska nosi otroka s shizo, povzroči celo vrsto novih problemov.«
Vir: Dnevnik, dostopno prek https://www.dnevnik.si/1042235803