O shizi

Shiza

PRIROJENA RAZVOJNA NEPRAVILNOST OBRAZA IN USTNE VOTLINE

Kaj je shiza?

Ljudje vedo, da se otrok lahko rodi z zajčjo ustnico ali ima volčje žrelo. Kako pa tak dojenček izgleda, si ne predstavljajo natančno, če ga niso imeli priložnosti videti. Vsekakor zajčja ustnica oziroma volčje žrelo pri človeku nimata nič skupnega s primerjavo iz živalskega sveta. Oba izraza se uporabljata tudi v drugih jezikih, čeprav nihče ne ve, zakaj so izbrali prav taki primerjavi.

Shize so prirojene razvojne nepravilnosti, ki so lahko različne. Nekatere obsegajo le nebo (palatoshiza), druge le ustnico, zgodi pa se, da se pojavijo hkrati na ustnici, čeljustnem grebenu (dlesni) in na nebu (heilognatopalatoshiza).

Ta se pogosteje pojavljata pri dečkih, nepravilnost samo na nebu pa je pogostejša pri deklicah. Razmerje med njimi je 39 : 25 : 35. Odstotek jih odpade še na redke oblike.

Otrok se rodi s shizo, kadar se posamezni odrastki, iz katerih se v prvem trimesečju nosečnosti razvijejo zgornja ustnica, čeljustni greben in nebo, med seboj ne združijo. Obraz in nekoliko kasneje ustna votlina se oblikujeta z združitvijo povečujočih se embrionalnih odrastkov, in sicer dveh, ki rasteta od strani proti sredini, in sredinskega, ki se spušča od čela oziroma nosu navzdol. Če med 5. in 10. tednom nosečnosti pride pri njihovem združevanju do motnje, imamo v ustnici, malo stran od sredine, prekinitev, ki je lahko delna ali seže skozi vso višino ustnice v nosni vhod. Lahko je samo na eni strani ali na obeh. Prekinjen je lahko tudi čeljustni greben, in to na mestu stranskega sekalca. Mehko nebo je vedno prekinjeno po sredini, trdo nebo pa pri določenih oblikah shiz simetrično po sredini, pri nekaterih pa samo na eni strani. Ob rojstvu vidna spremenjena anatomija je samo odraz plodove funkcionalne prilagoditve na shizo. Porodna teža, ki se ne razlikuje od teže vrstnikov, ki nimajo shize, pa dokazuje učinkovitost prilagoditve.

Na svetu se vsaki dve minuti rodi otrok s shizo, v Sloveniji pa približno eden na 600 živorojenih oziroma med 30 in 40 otrok letno.

Normalna ustnica

Enostranski razcep ustnice

Obojestranski razcep ustnice

Normalna ustnica in nebo

Razcep neba

(palatoshiza)

Enostranski razcep ustnice, čeljustnega grebena in neba

(heilognatopalatoshiza)

Obojestranski razcep ustnice, čeljustnega grebena in neba

(heilognatopalatoshiza)

Pretres za starše

Čeprav je novica o shizi hud pretres za celotno družino, je pomembno vedeti, da je to razvojno nepravilnost mogoče popraviti.

Nosečnost je čarobni čas za bodoče starše. Vsak dan se zgodi nekaj novega, prav posebno doživetje pa je, ko se plod prvič premakne v materinem telesu. Vse njene priprave so še bolj intenzivne in s pridom prebira vse novosti, ki bi lahko njej in otroku pomagale še k boljšemu počutju in zdravju. Pa vendarle se kljub izjemni skrbnosti mame lahko zgodi, da se otrok rodi s shizo.

Na ultrazvoku se že v 12. tednu nosečnosti lahko vidi, ali ima otrok shizo, vendar prepoznava ni zanesljiva. Pri pregledu v 20. tednu je zanesljivost prepoznave nekaterih oblik shize zelo visoka, če so seveda izpolnjeni določeni pogoji. Plod mora biti med pregledom v ustreznem položaju, tako da se vidi obraz v celoti, imeti mora dovolj prostora, mati ne sme biti predebela, saj tudi to moti vidljivost. Tudi pregledovalec mora biti izredno izkušen. Pomembna pa je tudi kakovost aparata. Pri nas se ultrazvok opravi v prvem, drugem in v tretjem trimesečju nosečnosti in čeprav se opazi anomalija, se matere ne odločajo za splav. V neki državi, kjer opravijo prvi ultrazvok pri 16. tednih nosečnosti, se veliko nosečnic odloči za splav. Na tej stopnji nosečnosti mati otroka še ne čuti, saj se v tem času še ne giblje. Mogoče je to tudi eden izmed vzrokov, da se ženske lažje odločijo za splav. Glede na operativne možnosti, dobre dosežke, ki jih dosegamo na tem področju, in podatke, da ti otroci pa tudi odrasli ne doživljajo shize kot invalidnost in niso s tem obremenjeni, ni razloga, da bi zaradi shize svetovali splav.

V primerih, ko se shizo odkrije že med nosečnostjo, se lahko starša še pred porodom oglasita na informativnem posvetu pri kirurgu na Kliničnem oddelku za maksilofacialno in oralno kirurgijo v UKC Ljubljana, kjer jima je podrobneje predstavljeno operativno zdravljenje shize.

Zavedati se je treba, da lahko vedenje, da ženska nosi otroka s shizo, povzroči celo vrsto novih problemov. Mamice, ki z novorojenčkom prihajajo na zdravljenje in pred porodom niso vedele, da ima otrok shizo, zatrjujejo, da je novica ob porodu boljša kot breme, ki bi ga nosile polovico nosečnosti.

Za starše je hud udarec, ko izvedo, da se bo ali se je otrok rodil z neko prirojeno nepravilnostjo. Starša gotovo obide občutek krivde in predvsem mama se sprašuje, kaj je med nosečnostjo delala narobe. Pogosto se zgodi, da hitro začno iskati grešnega kozla, kar zagotovo ni potrebno.

V društvu Shize lahko starši navežejo kontakt tudi z drugimi starši, ki jih je doletela enaka usoda, in tudi pri njih dobijo čustveno podporo in marsikateri koristen nasvet.

Delni razcep

Enostranski popolni razcep

Obojestranski popolni razcep

Razlogi za nastanek shize

Ne moremo zanesljivo pojasniti, zakaj je pri otroku prišlo do motenega razvoja obraza in ustne votline.

Že dolgo se ve, da na nastanek shize vplivajo dedni dejavniki, ki so vezani na kromosome oziroma gene. Shiza se v družini, kjer jo ima že eden njihovih članov, pojavlja pogosteje, saj je 18 odstotkov otrok iz družin, kjer se je motnja že pojavila.

So pa nekateri dejavniki tveganja, ki povečujejo možnost za nastanek in na katere lahko vplivamo s svojim vedenjem, z načinom življenja. Nekatere epidemiološke analize dokazujejo, da je odstotek otrok, rojenih s shizo, višji tam, kjer se ukvarjajo z intenzivnim kmetijstvom. To je značilno tudi za naše okolje, saj je največje število prav v murskosoboški regiji (1,91 na 1.000 živorojenih otrok), na območju Celja je število višje od povprečja (1,90), tudi goriško območje je tako (1,81), najboljše stanje pa je na Dolenjskem (1,36).

Med dejavniki je treba omeniti še različne strupe, kamor sodijo pesticidi, prav tako insekticidi, infekcijske bolezni (rdečke, herpes, citomegalija, toksoplazmoza), metabolične motnje (juvenilni diabetes, fenilketonurija), zdravila (antikonvulzivi, citostatiki, premalo ali preveč vitaminov), pomanjkljiva prehrana, alkohol, kajenje, organska topila, hipoksija – pomanjkanje kisika in rentgensko sevanje.

Ogroženost življenj otrok s shizo

Običajno so otroci s shizo povsem dobro prilagojeni na življenje.

Zgodi pa se, da razvojna nepravilnost ni omejena le na obrazni del; določen odstotek otrok ima napake izražene tudi drugod v telesu. Znanost šele zadnje čase odkriva povezavo med posebnimi snovmi, ki vplivajo v določenem razvojnem obdobju istočasno na različne telesne dele. Če se pri njeni strukturi pojavijo napake, se te odražajo povsod, kjer je ta snov prisotna. Zato se tudi zgodi, da se ob osnovni nepravilnosti pokažejo težave tudi na ledvicah, srcu, okončinah in drugod. Znanih je približno 300 sindromov, povezanih s shizo. V praksi že vemo, da je otrok, ki imajo še dodatne znake, okoli 20 odstotkov. Običajno življenje otroka ni ogroženo. Vendar pa se lahko zgodi, da ob dodatnih anomalijah, še posebno ob hudih napakah srca in Robinovi sekvenci, otrok tudi umre. Prav Robinova sekvenca je ogrožajoča, saj se otrok rodi z izrazito majhno spodnjo čeljustjo, zelo nazaj pomaknjenim jezikom in s patoshizo – preklanim nebom. Nazaj pomaknjen jezik lahko zapira dihalno pot; otrok zato pomodreva, zapada v hipoksijo, se slabo razvija, ker mu primanjkuje kisika. V tridesetletni praksi dr. Koželjeve je umrlo okoli petnajst otrok. Večina med njimi je imela poleg obojestranske popolne shize še hude dodatne anomalije, ki niso bile združljive z življenjem, ali pa Robinovo sekvenco.

Povzeto po prispevkih prof. dr. Vesne Koželj, dr. stom., spec. maksilofacialne kirurgije, Klinični oddelek za maksilofacialno in oralno kirurgijo, UKC Ljubljana, objavljenih v časopisu Dnevnik in reviji Vita.